Santé / Société

Syndrome de Rokitansky: des femmes nées sans utérus face à la méconnaissance du corps médical

Temps de lecture : 9 min

Une femme sur 4.500 en est atteinte. Certains médecins proposent des opérations, mais elles ne font pas consensus.

Le syndrome est encore très peu connu du corps médical, et certaines jeunes filles en paient malheureusement le prix. | Surian Soosay via Flickr
Le syndrome est encore très peu connu du corps médical, et certaines jeunes filles en paient malheureusement le prix. | Surian Soosay via Flickr

«Vous avez deux ovaires, une partie du vagin et vous n'avez pas d'utérus.» Ce sont les mots qui résonnent dans la tête d'Élisa depuis deux ans, ponctués du claquement froid de la porte où s'est défilé le gynécologue. La jeune femme alors âgée de 17 ans reste immobile et s'effondre, seule. «Je n'osais pas sortir de la pièce, je me suis renseignée sur internet avec mon téléphone, pour essayer de comprendre.»

Elle retrouve sa mère, inquiète, en larmes, pour lui annoncer qu'elle a un syndrome rare: le syndrome de MRKH, parfois appelé de Rokitansky. «On ne nous a rien dit de plus, on m'a annoncé ça comme une banalité.» Le lendemain, le jour de printemps est levé mais la jeune fille peine à s'éveiller. «J'ai fait un déni au départ, je n'y croyais pas du tout», raconte-t-elle.

Trois mois plus tôt, Élisa est une jeune fille qui a des caractères sexuels développés, mais pas de règles. Elle parle avec ses copines de cette situation énigmatique et décide de faire une IRM. Le résultat tombe: Élisa ne peut ni être enceinte, ni avoir de rapports sexuels par pénétration vaginale. La jeune femme explique qu'elle était «très mal». «Je pleurais tout le temps, je ne me reconnaissais pas, j'ai toujours été une personne positive, puis je suis devenue hypersensible. Heureusement je ne suis pas seule, il y a ma famille, mes amis et j'ai un petit copain qui me soutient.»

Rompre l'isolement des femmes

Des témoignages comme celui d'Élisa, Amélie Victor en a entendus beaucoup. Éducatrice en crèche et présidente d'asso-mrkh, elle se bat depuis 2006 pour faire connaître le syndrome. La naissance du premier enfant en France après une greffe d'utérus a permis d'éclairer les consciences. Jointe au téléphone, elle explique «agir pour qu'il y ait plus de recherches. On sait peu de choses pour le moment sur ce syndrome. C'est une mutation de gène qui intervient au cours de la sixième semaine du développement de l'embryon. Son effet, c'est de stopper la formation des canaux de Müller avant son terme.»

On estime qu'une femme sur 4.500 est atteinte par le syndrome, un chiffre important que l'association pense même minimisé par rapport à la réalité. Le plus important pour Amélie Victor, au-delà de travailler avec le corps médical, c'est de «rompre l'isolement des femmes qui font face à ça. On écoute et on soutient. On a créé un forum de discussion il y a longtemps, puis maintenant ce sont les réseaux sociaux. On a organisé des week-ends en Normandie pour se retrouver. En ce moment, ce sont des groupes de parole sur Zoom. Il y a aussi des petits groupes de discussion qui se montent entre jeunes filles.»

C'est sur un réseau social qu'Élisa a pu échanger avec Coline, 24 ans, pâtissière et globe-trotteuse. Dans quelques jours, l'étudiante se fera opérer, comme son aînée il y a deux ans. Parce qu'elle a aujourd'hui 19 ans, qu'elle souhaite une sexualité plus enrichissante avec son copain, un chirurgien va lui créer un vagin grâce à un morceau de la paroi intérieure de l'abdomen, c'est la méthode dite de Davydov. Pour Coline, cette opération a été une réussite et elle se réjouit d'avoir aujourd'hui une sexualité «épanouissante».

Il y a plusieurs années, elle découvre son syndrome avec l'absence de règles mais aussi avec son copain de l'époque: «On essayait, mais rien à faire, la pénétration, c'était impossible.» Dès lors, la chirurgie s'impose naturellement pour Coline. Sa mère, plus réticente à l'époque, se laisse convaincre. «Il y avait une sorte d'expérimentation de la part du médecin qui pouvait donner des doutes, mais moi j'étais confiante dès le départ», confie Coline. Elles sont encore jeunes, mais Coline et Élisa pensent adopter un enfant dans quelques années. Elles envisagent aussi la GPA mais restent fatalistes: «La GPA coûte très cher. En France, la société nous met des bâtons dans les roues.» Coline se dit aussi assez marquée par «les manifestations anti-GPA. Je me rappelle, il y avait beaucoup d'affiches placardées près de chez moi, il y a plusieurs années. Ça a été dur.»

«Dans le cas du MRKH, il est évident que le problème de base n'est pas de créer un vagin.»
Alaa Cheikhelard, chirurgienne pédiatrique

Si la jeune pâtissière est comblée par son opération, aujourd'hui cette méthode est remise en cause par des spécialistes français. Alaa Cheikhelard, chirurgienne pédiatrique à l'hôpital Necker et experte du symptôme, explique que, là où elle exerce, cette opération n'est plus pratiquée depuis 2012: «On recommande la méthode de la dilatation naturelle car on a observé le même taux de satisfaction, avec les complications liées à la chirurgie en moins.» La méthode de la dilatation naturelle est appelée méthode de Frank. Elle consiste à insérer des bougies de Hegar dans la cupule vaginale. Cette technique ne fonctionne qu'avec persévérance, patience et motivation, quand la patiente se sent prête.

Pour la spécialiste, le message principal, à la découverte du syndrome, c'est qu'«il n'y a pas d'urgence. Dans le cas du MRKH, il est évident que le problème de base n'est pas de créer un vagin. On peut aussi tout à fait avoir une sexualité sans pénétration. Il faut prendre le problème dans sa globalité, adopter des mesures au bon moment et par une équipe qui a l'habitude.» Car si le syndrome MRKH est considéré comme rare, il est surtout très peu connu du corps médical. Certaines jeunes filles paient encore les conséquences des erreurs de médecins.

Cris et réticences

C'est le cas de la jeune dessinatrice belge, au pseudonyme de Lostmemory. Dans une BD en ligne, elle livre son calvaire. Opérée à l'âge de 15 ans, son corps a été mutilé. Alors qu'un médecin lui annonce son diagnostic, l'adolescente doit faire un choix: opter pour la méthode de la dilatation vaginale ou se faire opérer. La première idée la rebute, elle se laisse convaincre par la chirurgie, un procédé pourtant jamais tenté en Belgique. Une partie de son gros intestin va lui être extrait pour créer un vagin.

Lostmemory est un cas rare pour l'hôpital et est présentée à une spécialiste venue d'Argentine. D'autres médecins l'assistent, l'opération est entièrement filmée car unique. Son ventre est ouvert à plusieurs endroits pour faire passer caméras et outils. Huit heures passent, le réveil est douloureux. Les jours se succèdent, l'adolescente a des douleurs au ventre, elle est constipée et explique «qu'elle a des gaz qui sortent du vagin».

Rien d'anormal selon le corps médical. On la gave de laxatifs et elle reste dix jours à l'hôpital. Un jour de vacances, alors que l'adolescente est accueillie par ses grands-parents avant de reprendre l'école, les douleurs intensives vont libérer un cauchemar qui hante encore ses nuits. De la matière fécale sort de son nouveau vagin. Contacté en urgence, le médecin qui l'accompagne n'y croit pas mais doit se résigner à l'admettre, le parcours des selles a été dévié. La jeune fille doit attendre plus de trois jours avant de se faire réopérer car l'hôpital estime qu'il n'y a pas d'urgence vitale. L'artiste vit un véritable enfer entre prise de laxatif avant opération et passages en continu sur la cuvette des toilettes. Tous les jours et les mois suivants vont s'assombrir.

«Je ne me souviens plus de grand-chose de ce moment traumatisant.»
Lostmemory

À son réveil, Lostmemory retrouve ses intestins au bon endroit mais contracte une pneumonie qui va l'affaiblir. Puis ce sont des constipations terribles qui la tordent de douleur. Elle voit un psychiatre mais n'a aucun souvenir, elle était sous morphine. De retour à l'école, alors que les tympans attentifs de ses camarades vibrent sur les crissements des craies et les voix de professeurs, la lycéenne lutte contre ses douleurs. Elle passe son temps à essayer d'aller aux toilettes, elle retournera finalement encore à l'hôpital. Ses intestins sont bouchés.

Si les médecins expliquent qu'il n'y a rien d'anormal, la jeune fille insiste: elle a mal. Ils la bourrent de laxatifs avant de s'apercevoir qu'une bride s'est installée dans son intestin lors des précédentes opérations. On lui ouvre encore le ventre et on la réopère. Pendant ce temps, les médecins remarquent qu'un anneau s'est formé au niveau de son vagin. Cela est dû à une cicatrisation de sa première opération. Il faut donc réaliser des dilatations avec des bougies médicales.

Lostmemory explique qu'elle a «toujours refusé les dilatations». C'est d'ailleurs pour cela qu'elle avait accepté la chirurgie. Elle est gênée, ne se sent pas prête. Pourtant, des séances de dilatations de son vagin sont organisées à plusieurs reprises malgré les cris et les réticences de l'adolescente. Comme elle ne veut pas le faire toute seule, des médecins s'en chargent. On lui administre du gaz anesthésiant, le Meopa (mélange équimolaire oxygène protoxyde d'azote). Puis, «ils ont dit que j'étais trop grande pour le gaz, qu'il fallait faire sans. Je ne me souviens plus de grand-chose de ce moment traumatisant, juste de trois séances mais il y en a eu plus.»

«Une décision intime et personnelle»

Tandis que les jours passent, les constipations restent. Les douleurs sont encore présentes dans le ventre de la très jeune artiste. Le médecin responsable l'oriente vers une nouvelle technique d'opération: le bloc cœliaque. Une opération qui consiste à bloquer des terminaisons nerveuses responsables des douleurs. Il faudra cette fois-ci ouvrir le dos de Lostmemory. On la transfère à l'autre bout du pays car le procédé est rare et nouveau. À son terrible réveil, la jeune femme ne sent plus ses jambes. Aujourd'hui, la courageuse dessinatrice est en fauteuil roulant et cumule les problèmes de santé. En Belgique, elle est considérée handicapée de catégorie 4, et perçoit une maigre indemnité pour vivre.

Elle n'a pas pu terminer sa scolarité. Elle explique qu'elle «a une phobie du corps médical. J'ai été un cobaye. Sur mon état, les médecins disent que c'est le choc psychologique, d'autres que c'est enkysté et certains que la raison n'est pas encore connue. J'évite toute relation avec les médecins, si je dois aller à l'hôpital, je ne parle pas de mon dossier médical. Ils m'enverront en psychatrie.» Lostmemory a maintenant 27 ans. Elle a gagné une partie de son procès au civil, l'hôpital doit lui verser une grosse indemnité pour le restant de ses jours. Mais les versements viendront si le jugement est confirmé, les assurances de l'hôpital ayant fait appel.

Le procès dure depuis plus de dix ans. Au téléphone, elle exprime ses regrets «On ne m'avait pas expliqué que le sexe, c'était pas que la pénétration. On m'a dit: si tu veux une vie future, il te faut un vagin pour être pénétré par un pénis. Je ne connaissais même pas mon orientation sexuelle, je n'avais même pas de petit copain. Je n'étais pas dans cette optique. On m' a mis dans le crâne que c'était important. J'étais en pleine dépression et je n'étais pas en état de réfléchir. J'aurais aimé qu'on me dise que j'étais une fille, une femme, et que j'étais belle comme cela.» Lostmemory veut qu'on la considère désormais comme une personne intersexe.

La docteure Alaa Cheikhelard de l'hôpital Necker a lu le témoignage de Lostmemory et se dit «effarée». Elle insiste: «La prise en charge ne doit pas se limiter à une réparation physique, elle doit être aussi psychologique. Les jeunes filles sont dans une période où elles construisent leur identité, l'erreur serait de croire qu'une reconstruction vaginale rapide va régler le problème. Il s'agit d'une décision intime et personnelle qui ne doit pas être prise par le médecin, les parents ni par la société! Il faut savoir attendre le bon moment.» Pour la jeune Belge, c'est trop tard. Elle envisage de porter plainte au pénal pour viol, mutilations génitales féminines, torture, traitements inhumains et dégradants, coups et blessures volontaires et coups et blessures involontaires avec circonstances aggravantes.


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