Santé

L'affaire des bébés sans bras reste un mystère pour le corps médical

Temps de lecture : 4 min

Plus d'une vingtaine de bébés sont nés sans membre supérieur dans l’Ain, le Morbihan et la Loire-Atlantique, sans que l'on en connaisse les causes.

Les médecins évoquent des hypothèses, mais peinent à les vérifier. | Peter Oslanec via Unsplash
Les médecins évoquent des hypothèses, mais peinent à les vérifier. | Peter Oslanec via Unsplash

Environ 150 enfants naissent chaque année avec une agénésie transverse des membres supérieurs: ces malformations ont une incidence en France de 1,7 cas pour 10.000 naissances, précise Santé Publique France. Une malformation rare, détectée pendant la grossesse, dont l'origine échappe souvent au corps médical.

Pour les familles chez qui sont nés les «bébés sans bras», les questions sur les possibles causes de la malformation de leur enfant restent douloureusement sans réponses.

Piste génétique écartée

À quatre mois et demi de grossesse, Florence Chartier, mère de deux enfants à Boulogne-Billancourt, découvre l'agénésie de sa fille Victoire lors de sa seconde échographie. L'avant-bras gauche de son bébé ne s'est pas développé. Après une échographie de contrôle, le diagnostic est confirmé. Un coup de massue pour cette jeune mère sans antécédents médicaux.

Nous sommes en 2014. Le chirurgien orthopédique fait plusieurs hypothèses sur la cause de cette malformation, en excluant d'office une origine génétique. Celle-ci ne peut être envisagée que si la malformation est bilatérale et symétrique, ce qui n'est pas le cas des patient·es souffrant d'agénésie transverse des membres supérieurs, ou ATMS.

La pathologie est décrite comme l'absence de formation d'un membre supérieur (main, avant-bras, bras) au moment de leur développement embryonnaire.

Parmi les pistes envisagées, les médecins évoquent pour Victoire un souci de vascularisation. L'avant-bras aurait commencé à pousser, avant que sa croissance ne s'arrête pour des raisons inconnues, et il se serait alors nécrosé.

Si Florence n'a pas cherché à en savoir plus sur les origines de la malformation de sa fille, aujourd'hui âgée de 4 ans et demi, c'est parce que l'agénésie reste souvent un mystère pour la science.

Maladie des brides amniotiques peu probable

Lorsque l'agénésie est détectée lors de la grossesse, une hypothèse est souvent privilégiée par les médecins: la maladie des brides amniotiques.

Le professeur Alain Verloes, chercheur à l'unité de génétique clinique de l'hôpital Robert Debré à Paris et coordinateur du Centre de référence des anomalies de développement d'Île-de-France, explique que cette pathologie serait causée par une rupture du futur placenta à l'intérieur de l'utérus: «Alors que l'embryon colle à la paroi utérine, il peut y avoir formation de petits filaments, les brides amniotiques; le problème, c'est que l'on ne peut pas prévoir leur formation.» Ces filaments pourraient alors s'enrouler autour des membres du fœtus et provoquer une amputation intra-utérine.

Un peu plus fréquente chez les femmes diabétiques, cette maladie est imprévisible et peut survenir jusqu'aux dernières semaines avant le terme de la grossesse. Elle est potentiellement mortelle, si les filaments s'enroulent par exemple autour du cou du nourrisson.

Main d’un bébé atteint de la maladie des brides amniotiques. | Moscowmom via Wikimedia Commons

Quand la malformation n'a pas pu être détectée pendant les premières échographies et qu'elle surprend le médecin à l'accouchement, l'hypothèse de la maladie des brides amniotiques est privilégiée. Mais cette explication est peu probable dans le cas d'une agénésie de l'avant-bras, selon les médecins qui suivent Victoire à l'hôpital Saint-Maurice.

Cet établissement accueille le Cerefam (Centre de référence malformations des membres). Le docteur Frédéric Clavier y est chirurgien orthopédiste et traumatologue. Pour lui, le diagnostic ne peut pas être le même selon que l'on parle d'agénésie du bras, de l'avant-bras ou de la main.

Il serait presque impossible que les brides soient responsables de l'agénésie transverse de l'avant-bras: «Les brides amniotiques qui se développent dans la paroi utérine s'enroulent surtout au niveau des extrémités; les doigts et les orteils peuvent être par exemple sectionnés.»

Touché par cette maladie, l'enfant devrait aussi présenter des anneaux de constriction à la naissance, c'est-à-dire des marques de serrage caractérisées au niveau du membre amputé, particulièrement visibles chez les enfants souffrant d'une malformation des doigts. «Généralement, au moment de la cicatrisation, on observe des bouts de doigts qui sont collés les uns aux autres», relève le docteur Clavier.

Hypothèse vasculaire plausible

La malformation de l'avant-bras serait selon lui essentiellement d'origine vasculaire, une absence de développement du membre difficile à expliquer, d'autant plus qu'il s'observe le plus souvent au bras gauche de l'enfant. Il arrive alors que des bouts de doigts poussent au bout du coude, sans que l'on puisse expliquer pourquoi leur croissance s'est arrêtée.

Dans le cas d'un souci de vascularisation, les médecins peuvent s'en rendre compte très tôt, avant même le deuxième mois de grossesse. L'une des hypothèses privilégiées serait celle d'une artériole qui se serait bouchée pendant la croissance du membre –mais impossible de la vérifier.

Parce que les origines de cette malformation sont si méconnues, l'affaire des bébés sans bras reste un mystère pour le corps médical.

L'impact des médicaments sur le développement des malformations congénitales a déjà été évoqué par des médecins, comme le rappelle Alain Verloes: «On sait par exemple que la prise de Misoprostol [médicament anti-ulcéreux également utilisé pour l'avortement] par la mère peut entraîner des malformations chez le nourrisson. Mais ce sont des cas précis et identifiés.» Les médicaments considérés comme potentiellement dangereux sont peu nombreux, et leur impact difficile à chiffrer.

Au Cerefam de l'hôpital Saint-Maurice, qui suit 250 patient·es touché·es par des malformations, les questions des parents fusent depuis les signalements de médecins aux agences régionales de santé. «Ce n'est pas récent, j'entendais déjà cela il y a trois ans, note Frédéric Clavier. Mais nous, on ne voit pas plus de cas que d'habitude.»

Clélia Bayard, journaliste en formation, est l'autrice de cet article, partie d'un dossier sur l'affaire dite des «bébés sans bras». Les éléments scientifiques des six articles que nous vous présentons ont été validés par les experts interrogés. L'ensemble a été rédigé par les étudiant·es et est publié sous l'égide de Pascal Guénée, directeur de l'Institut pratique du journalisme de l'université Paris-Dauphine - PSL.

Cet article est republié à partir de The Conversation sous licence Creative Commons. Lire l'article original.

The Conversation

Clélia Bayard Journaliste en formation

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